Patologia conosciuta come: “displasia epidermoide biliare”.
EBS con atresia pilorica (Atresia dell’Esofago con Stenosi Pilorica) è una rara malattia genetica che colpisce alcuni bambini al momento della nascita. Si tratta di una condizione congenita che causa una restrizione anatomica del tratto gastrointestinale superiore.
L’atresia pilorica è una delle forme più comuni di atresia esofagea, una malattia congenita che ha una prevalenza di circa 1 su 4.000 bambini nati vivi. La malattia può essere diagnosticata prenatale o durante il periodo post-natale.
I sintomi principali includono vomito, disfagia (difficoltà nella deglutizione) e una pancia gonfia (distensione addominale). I bambini affetti da questa malattia possono anche presentare un aumento della frequenza respiratoria e un calo ponderale.
La diagnosi di EBS con atresia pilorica può essere effettuata con una radiografia dell’addome e una gastroscopia. La gastroscopia consente di visualizzare l’interno dell’esofago e di identificare la presenza di una stenosi pilorica.
Il trattamento di EBS con atresia pilorica include la gestione dei sintomi con farmaci antiemetico e sondino nasogastrico. Un intervento chirurgico può essere necessario per rimuovere la stenosi del piloro.
EBS con atresia pilorica può essere trattata con successo. Tuttavia, gli interventi chirurgici possono avere complicazioni, come la formazione di aderenze, l’insufficienza intestinale o una recidiva dei sintomi. Pertanto, è importante che i bambini affetti da questa malattia siano seguiti da un medico esperto.
EBS con atresia pilorica domande e risposte
Quali sono i sintomi della patologia EBS con atresia pilorica?
I principali sintomi della patologia EBS con atresia pilorica sono: malassorbimento del lattosio, calo ponderale, sintomi di malnutrizione, vomito con muco, dolore addominale, stipsi, anemia, ipoproteinemia e febbre.
Quali sono le cause della patologia EBS con atresia pilorica?
La EBS con atresia pilorica e una patologia congenita caratterizzata da una mancata apertura del piloro, cioe la zona terminale dell intestino tenue, e da una carenza di lembi cutanei nella regione del torace. La causa principale di questa malattia e un difetto dello sviluppo dei mesenchimi che si verifica durante la gravidanza, provocando una mancata formazione del piloro. La EBS con atresia pilorica puo essere associata ad altri disturbi come la dismorfia craniofaciale, la malattia cardiaca congenita, l epilessia e le anomalie del tratto urinario.
Quali sono i trattamenti disponibili per la patologia EBS con atresia pilorica?
I trattamenti disponibili per la patologia EBS con atresia pilorica sono principalmente di tipo chirurgico. La procedura chirurgica principale e la dilatazione endoscopica del piloro, che e un trattamento mininvasivo, ma puo anche essere necessario un intervento chirurgico aperto per correggere le anomalie anatomiche associate. Altri trattamenti per la patologia EBS con atresia pilorica possono includere la nutrizione parenterale, la terapia farmacologica, la terapia dietetica e la fisioterapia.
Quanto è comune la patologia EBS con atresia pilorica?
La patologia EBS con atresia pilorica e una condizione relativamente rara che colpisce 1 neonato su 5000. Si tratta di una complicazione congenita che si verifica durante lo sviluppo del feto nel grembo materno. Questa patologia e caratterizzata da una stenosi dell orifizio pilorico, una piccola valvola che collega lo stomaco al duodeno. Si manifesta con sintomi come vomito, disidratazione, inappetenza, difficolta di alimentazione e febbre. Di solito, la patologia EBS con atresia pilorica viene diagnosticata precocemente durante la gravidanza o alla nascita. La cura consiste in un intervento chirurgico per riparare la valvola, seguito da una terapia di sostegno.
Esistono test diagnostici per la patologia EBS con atresia pilorica?
Si, esistono diversi test diagnostici per la patologia EBS con atresia pilorica, tra cui:
- Ecografia addominale, che puo mostrare anomalie nella formazione dello stomaco e dell intestino
- Radiografia addominale, che puo mostrare l ostruzione dello stomaco e dell intestino
- Endoscopia, che puo essere usata per diagnosticare l ostruzione
- Biopsia, che puo essere usata per confermare la diagnosi di EBS con atresia pilorica.
Quanto è grave la patologia EBS con atresia pilorica?
La patologia EBS con atresia pilorica e una malattia genetica molto grave, caratterizzata da una mancata apertura dello sfintere pilorico, che normalmente permette il passaggio del cibo dallo stomaco all intestino. Questa condizione puo causare gravi complicazioni, come la malnutrizione, la disidratazione e le infezioni intestinali.
Quali sono i possibili effetti a lungo termine della patologia EBS con atresia pilorica?
I possibili effetti a lungo termine della patologia EBS con atresia pilorica possono includere malattie della crescita e dello sviluppo, malnutrizione, reflusso gastroesofageo, malattie infiammatorie intestinali, anomalie del tratto biliare, malattie metaboliche e disturbi neuromuscolari. Altre complicazioni possibili sono mal di stomaco, dolore addominale, vomito, diarrea, gas eccessivi, perdita di peso, anemia, malassorbimento, stitichezza cronica e malattie epatiche.
Quali sono i rischi associati alla patologia EBS con atresia pilorica?
I principali rischi associati alla patologia EBS con atresia pilorica includono:
- Malnutrizione, poiche la chiusura dello sfintere esofageo superiore rende difficile il passaggio degli alimenti
- Problemi respiratori, dovuti all irritazione della trachea e dei polmoni da parte di sostanze che possono fuoriuscire dallo stomaco
- Infezioni del tratto gastrointestinale, a causa della mancata eliminazione delle sostanze irritanti dall esofago
- Problemi di crescita a causa di una nutrizione insufficiente
- Malattie cardiache, a causa dell aumento della pressione nel tratto gastrointestinale
- Malformazioni gastrointestinale nei bambini affetti da EBS con atresia pilorica.
Quali professionisti possono aiutare a gestire la patologia EBS con atresia pilorica?
Gastroenterologi e Nutrizionisti possono aiutare a gestire la patologia EBS con atresia pilorica. Un gastroenterologo puo prescrivere farmaci per ridurre i sintomi, come diarrea e vomito, e consigliare una dieta adeguata. Un nutrizionista puo fornire consigli nutrizionali per assicurare che una persona riceva tutti i nutrienti di cui ha bisogno.
Quanto tempo può impiegare la patologia EBS con atresia pilorica a manifestarsi?
La patologia EBS con atresia pilorica puo manifestarsi entro la prima settimana di vita del bambino. Si tratta di una condizione rara, che colpisce circa 1 bambino ogni 35.000 nascite. Questa patologia si caratterizza per la presenza di una stenosi del piloro, una piccola valvola situata tra l intestino e lo stomaco, che puo essere causa di sintomi quali vomito, disidratazione e perdita di peso.
Termini correlati
- ebs con atresia pilorica
- chirurgia neonatale
- displasia epidermoide biliare
- rottura dell anello pilorico
- congenital atresia pilorica
- dotti biliari accessori
- ipertrofia della muscolatura liscia
- atresia pilorica
- EBS con atresia pilorica
- complicazioni post operatorie
Altre Patologie
- diagnosi di malformazioni
- trattamento displasia ectodermica cecita
- distrofia oculare congenita
- farmaci per cardiomiopatia atriale
- prevenzione della malattia dei piccoli vasi cerebrali
- conseguenze del difetto di captazione carnitina
- Febbre della Rift Valley
- eritrokeratodermia variabilis
- Assenza della VCS
- disturbo del citocromo c ossidasi