Fibrosi Cistica Epato-Biliare Congenita

Patologia conosciuta come: “fibrosi cistica”.

FECD (Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy) è una patologia oculare cronica caratterizzata da una degenerazione delle cellule endoteliali della cornea. Si tratta di una malattia degenerativa che colpisce la parte più interna ed esterna della cornea. Il primo segno della malattia è l’accumulo di liquido tra le cellule della cornea, noto come edema corneale. La FECD può portare a disturbi visivi, come il calo della visione notturna, la diminuzione della visione centrale e la visione offuscata.

La FECD può colpire entrambi gli occhi, ma di solito si sviluppa prima in un occhio e successivamente nell’altro. La malattia è più comune negli individui di età superiore ai 40 anni, ma può colpire anche i giovani. La causa esatta della malattia è sconosciuta.

Uno dei sintomi più comuni della FECD è l’edema corneale, che può essere trattato con farmaci anti-infiammatori. Se l’edema è grave, può essere necessario un trattamento chirurgico. Un altro sintomo della FECD è la formazione di piccole bolle, note come vesciche di Guttata, che possono essere trattate con l’utilizzo di colliri.

Per diagnosticare la FECD, il medico eseguirà una serie di test, tra cui un esame dell’occhio, una biometria della cornea e un esame del fondo oculare. Il trattamento prevede l’utilizzo di farmaci per ridurre l’edema e ridurre il rischio di complicazioni. Se l’edema è grave, può essere necessario un trattamento chirurgico.

La FECD può essere una condizione cronica e può portare a complicazioni come la cecità. È importante che le persone affette da questa malattia seguano le istruzioni del medico e controllino regolarmente la loro vista. Se l’edema corneale non può essere controllato con i farmaci, può essere necessario ricorrere al trattamento chirurgico.

FECD domande e risposte

Che cos è la patologia FECD?

La FECD (Fibrosi Corneale Endoteliale di Fuchs) e una malattia progressiva, che colpisce la cornea, la parte anteriore dell occhio che e responsabile della maggior parte della visione. Si tratta di una patologia cronica che si sviluppa con la perdita dei recettori cellulari che rivestono la superficie della cornea, chiamati cellule endoteliali. La perdita di queste cellule causa l accumulo di liquido nella cornea, che porta all ingrandimento del suo spessore e a una progressiva riduzione della visione.

Quali sono i sintomi principali della patologia FECD?

I principali sintomi della FECD (Fibrosi Cistica Epiteliale Delle Cornee) sono:

Disturbi visivi: riduzione della visione, sdoppiamento dell immagine, percezione di “mosche volanti” e fotofobia.

Cambiamenti strutturali: accumulo di liquido tra le cellule della cornea, spessore aumentato, cicatrici e dislocazione delle fibre.

Infiammazione: arrossamento, dolore, bruciore, prurito e gonfiore.

Quali sono le cause della patologia FECD?

La FECD (Fuchs Endotheliale Corneale Dystrophy) e una patologia oculare progressiva che colpisce la barriera endoteliale della cornea. Si tratta di una degenerazione degli elementi cellulari della cornea che puo portare a problemi di visione piu significativi. Le principali cause della FECD sono l invecchiamento, la predisposizione genetica, l esposizione ai raggi ultravioletti e l uso di alcuni farmaci.

Come viene diagnosticata la patologia FECD?

La FECD (Fibrosi Corneale Endoteliale Diffusa) viene diagnosticata attraverso un esame della cornea con un microscopio a scansione confocale, che permette di visualizzare dettagliatamente la superficie corneale. Questo microscopio e in grado di evidenziare una distribuzione anormale delle cellule endoteliali, e di determinare se si tratti di una patologia come la FECD.

Quali sono le possibili terapie per la patologia FECD?

Le terapie per la FECD (Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy) sono principalmente di tipo chirurgico. Tra queste:

• Cheratoplastica Penetrante Anteriore (APC): consiste nella rimozione delle cellule endoteliali danneggiate e nella sostituzione con cellule endoteliali sane prelevate da un donatore. E una procedura chirurgica ambulatoriale che viene solitamente eseguita con anestesia topica.
• Cheratoplastica Anulare Anteriore (ALK): consiste nella rimozione dello strato piu esterno della cornea (epitelio) e della sottostante membrana di Bowman. L intervento e eseguito in anestesia locale, con un laser ad eccimeri.
• Cheratoplastica Penetrante Endoteliale (DSEK): consiste nella rimozione di una porzione di tessuto endoteliale e nella sostituzione con una lamelle di tessuto prelevata da un donatore. L intervento e eseguito in anestesia locale.

Quali sono i possibili rischi associati alla patologia FECD?

I possibili rischi associati alla FECD (Facciolobulare Epitheliale Corneale Dystrophy) includono: perdita di visione, scarring corneale, infiammazione, ulcerazione e disturbo nella refrazione. La FECD puo anche portare a degenerazione maculare e cataratta in un certo numero di persone.

Quali sono gli esami diagnostici da effettuare per la patologia FECD?

Gli esami diagnostici piu comunemente utilizzati per la diagnosi della FECD (Fibrosi Endoteliale Corneale Diffusa) sono: tonometria, pachimetria, topografia corneale, microscopia con schirmer, oftalmoscopia, biomicroscopia, tomografia a coerenza ottica (OCT) e analisi di Flourescina. Questi esami consentono di valutare la salute della cornea, diagnosticare la FECD e determinare se la condizione e responsabile di una riduzione della visione.

Esiste una cura definitiva per la patologia FECD?

No, non esiste una cura definitiva per la patologia FECD (Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy). Tuttavia, esistono trattamenti che possono aiutare a gestire i sintomi e rallentare la progressione della malattia. Tra questi, i trattamenti piu comunemente usati comprendono l utilizzo di colliri, terapia fotodinamica, trapianto di cornea e intervento chirurgico.

Quali sono i fattori di rischio per la patologia FECD?

I principali fattori di rischio per la patologia FECD (Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy) includono:
1. Eta – La malattia e piu comune negli individui anziani.
2. Genetica – Una predisposizione genetica e stata associata al FECD.
3. Esposizione ai raggi UV – L esposizione ai raggi ultravioletti puo aumentare il rischio di sviluppare FECD.
4. Stile di vita – Una dieta ricca di grassi, una mancanza di esercizio fisico regolare e un consumo di alcol eccessivo possono aumentare il rischio di sviluppare FECD.

Quanto è diffusa la patologia FECD?

La patologia FECD (Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy) e una condizione oculare progressiva ereditaria che interessa la cornea ed e piuttosto diffusa, soprattutto tra i pazienti di eta superiore ai 40 anni. Si stima che a livello mondiale, tra una e due persone su mille ne siano affette.

In Italia, la FECD e una delle principali cause di trapianto di cornea con piu di 10.000 pazienti che vengono sottoposti ogni anno a tale procedura.

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